A puberdade atrasada – Revista de Hoje

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Resumo:
A puberdade é considerada como uma etapa do processo de crescimento e desenvolvimento. Depois de um período de relaxamento na infância – break juvenil – o gerador de impulsos hipotálamo aumenta a sua actividade no período peripubertală, mesmo antes de as mudanças físicas da puberdade, para começar. Isso leva ao aumento da secreção de gonadotrofinas pituitárias e, posteriormente, esteróides sexuais gonadici, responsável pelo desenvolvimento sexual secundário o início do crescimento, puberdade e fertilidade. Registros históricos mostram que a idade em que o aparecimento de determinadas fases da puberdade em meninos e meninas nos países ocidentais tem diminuído constantemente nos últimos cem anos. Muitos fatores endógenos e exógenos pode modificar o início da idade da puberdade. Enquanto a obesidade pode reduzir a idade de início da puberdade, doenças crônicas e a desnutrição, muitas vezes, o atraso da puberdade. Há uma consistente significativa na idade de aparecimento da menarca entre a dupla mãe – filha e dentro de populações étnicas, indicando a influência de fatores genéticos.Palavras-chave: puberdade, a hipófise gonadotrofinas, o crescimento pubertală

Resumo:
A puberdade é considerada uma fase do processo contínuo de crescimento e desenvolvimento. Após o período de infância de relaxamento – juvenil pausa – o eixo hipotálamo-gerador de pulso e aumenta a actividade durante o período da puberdade, pouco antes de as mudanças físicas da puberdade começam. Isso leva ao aumento da secreção de gonadotrofinas pituitárias e, posteriormente, gonadal de esteróides sexuais, que provocam o desenvolvimento sexual secundário, o início da puberdade o crescimento e a fertilidade. Registros históricos mostram que a idade no início de certas fases da puberdade em meninos e meninas nos países Ocidentais tem diminuído de forma constante ao longo dos últimos cem anos. Muitos fatores endógenos e exógenos podem alterar a idade de início da puberdade. Enquanto a obesidade pode reduzir a idade de início da puberdade, doença crônica e desnutrição, muitas vezes, o atraso da puberdade. Há uma significativa concordância da idade de início da menarca entre mãe-filha, pares e grupos étnicos, indicando a influência de fatores genéticos.Palavras-chave: puberdade, a hipófise gonadotropina, puberal de crescimento

Índice do artigo

Introdução

Qualquer menino de 14 anos ou de qualquer garota de 13 anos, sem sinais de desenvolvimento puberal é posicionado com mais de 2.5 dp acima da média, e é considerado o atraso na puberdade (Tabela 1). Por esta definição, 0,6% da população saudável é classificado como tendo um atraso de crescimento [1]. Estes pacientes vão passar, mas o normal de estágios da puberdade, embora mais tarde do que os seus pares. O médico examinador terá que tomar a difícil decisões sobre os pacientes idosos em comparação aos limites dos guias, e discernir qual deles tem um atraso constitucional ou quando se trata de doenças orgânicas.

Tabela 1. Classificação da puberdade atrasada

Constitucional atraso no crescimento e adolescência

Hipogonadismo hipogonadotrófico

Distúrbios do sistema nervoso central

· Doenças congênitas do hipotálamo ou da hipófise

· Tumores

· Outros adquiridos impedimentos

· Infecção

· Trauma

· A radiação

Defecteale o eixo hipotálamo-hipófise

A deficiência isolada de gonadotropina

· Síndrome De Kallmann

· A deficiência de gonadotrofina com o funcionamento normal do sentido do olfato

Várias deficiências hormonais hipofisários

Transtornos diversos

· Síndrome De Prader-Willi

· Síndromes De Laurence-Moon, Bardet-Biedl, Síndrome De.

· Doenças crônicas

· Perda de peso

· Anorexia nervosa

· Aumentar a atividade física para esportes

· Hipotireoidismo

Hipogonadismo hipergonadotropic

Fenótipo masculino

· Síndrome de Klinefelter

· Outras formas de insuficiência testicular primária (incluindo quimioterapia)

· Defeitos enzimáticos da produção de andrógenos

· Anorhia ou criptorhismul

Fenótipo feminino

· A Síndrome De Turner

· Outras formas de insuficiência ovariana primária (incluindo quimioterapia)

A Síndrome De Pseudo-Turner

A Síndrome De Noonan

Disgenezia gônadas de XX e XY

Atraso constitucional do crescimento e da adolescência

Um paciente com início tardio do desenvolvimento do ensino secundário do sexo, cuja estatura é menor do que a dos colegas da mesma idade, mas que, constantemente, manter uma velocidade de crescimento normal para a idade do sistema esquelético e cujo desenvolvimento esquelético é atrasada por mais de 2 dp da média, é provável que tenha um atraso na puberdade é constitucional. Estes pacientes estão no final da curva de distribuição normal, descrevendo a idade de início da puberdade. A história de uma família com um padrão semelhante de desenvolvimento para um pai ou irmão suporta o diagnóstico [2]. Além disso, o assunto está geralmente abaixo do peso. Em muitos casos, mesmo se não mostra nenhum sinal físico da puberdade, no momento do exame, o crescimento inicial de esteróides sexuais gonadici já começou, e as concentrações basais de LH medido por testes de ultra-sensíveis de terceira geração, ou a resposta do LH plasma GnRH intravenosa ou agonista do GnRH são pubertare. Nos meninos, um valor sérico de testosterona de mais de 20 ng/dL (0,7 mmol/L), colhida às 08:00 também indica que o desenvolvimento sexual secundário irá começar em um período de alguns meses.

Em alguns casos, a observação dos sinais endócrinos ou físicas da puberdade deve continuar por um período de meses ou anos antes de finalizar o diagnóstico. Em geral, os sinais da puberdade aparecer depois que o paciente chega a uma certa idade esquelética de 11 anos (meninas) ou 12 anos (meninos), mas há uma grande variar [3,4]. Pacientes com constitucionais atraso na adolescência se manifesta, quase sempre, o desenvolvimento sexual secundário até aos 18 anos de idade cronológica, embora não é relatado um caso de puberdade ocorreu espontaneamente em 25 anos. Não têm sido relatados casos de pacientes com a síndrome de Kallmann e outros com constitucionais atraso na puberdade, na mesma família, o que sugere uma possível relação entre as duas condições [5-7]. Adrenarha é caracteristicamente atrasada em conjunto com gonadarha – no final constitucional da puberdade.

Hipogonadismo hypogonadotropic

A capacidade do ausente ou baixa do hipotálamo a secretar GnRH ou hipófise a secretar o LH e o FSH leva a hipogonadismo hipogonadotrófico. Esta classificação sugere uma condição irreversível, que requer terapia de reposição. No caso em que a deficiência pituitária é limitado a gonadotrofinas, os pacientes são geralmente perto da altura normal para a idade, até a idade de início do horário de flares crescimento pubertare, em contraste com os pacientes mais curto, com atraso constitucional. Idade óssea é geralmente atrasada no início da infância, mas não de progresso, normalmente, uma vez que o paciente atinge a idade em que a secreção de esteróides sexuais estimula, normalmente, a maturação do esqueleto. Os pacientes podem atingir uma estatura maior do que o esperado. No entanto, no caso em que o déficit de GH acompanha a deficiência de gonadotrofina, irá resultar em uma estatura curto grave [8].

Distúrbios do sistema nervoso central

Tumores – um tumor envolvendo o hipotálamo ou da hipófise podem interferir com a função do eixo hipotálamo-hipófise-gonadică, bem como com o controle do GH, hormônio do crescimento adrenocorticotrófico (ACTH), tireotropinei (TSH), prolactina (PRL) e a secreção de vasopressina. Portanto, a puberdade é atrasada pode ser uma manifestação de um tumor do sistema nervoso central, acompanhados por um ou altura dos seguintes: deficiência de GH, secundário, hipotireoidismo, insuficiência adrenal secundária, hiperprolactinemia e diabetes insipidus. A combinação de deficiência anterior e posterior da hipófise distúrbios adquiridos após o nascimento, faz um tumor do eixo hipotálamo-hipófise a ser imperativo considerado como a causa.

Craniopharyngiomag> é o tipo mais comum de tumor no cérebro, o hipotálamo-hipófise levando a atraso ou a ausência de desenvolvimento na puberdade. Esta neoplasia origina-se do saco de Rathke, mas pode evoluir para um tumor supraselară. O pico de incidência da idade do craniofaringiomului é entre 6 e 14 anos. Os sintomas podem incluir dor de cabeça, déficit visual, comprometimento do crescimento, poliúria e polydipsia. Os sinais que estão presentes podem incluir defeitos visuais (bitemporal homonymous), atrofia óptica ou o papilloedema. Manifestações clínicas e avaliação de laboratório pode refletir endocrinopathies (encontrado em 70%-75%, incluindo GH, anormalidades do eixo visualmente para 75%, hiperprolactinemia em 48%, hipotireoidismo em 25%, insuficiência supra-renal em 25%, diabetes insipidus (DI) em 4%, bem como a deficiência de gonadotrofina, na década de 40% em um estudo). Idade óssea é muitas vezes adiada, no momento da apresentação.

Calcificação região supraselare é a marca de craniofaringioamelor; 80% dos casos têm calcificações em raios x lateral do crânio, e em porcentagem e o maior a tomografia computadorizada (TC). No entanto, a calcificação não pode ser visto por ressonância magnética (MRI). O tumor, muitas vezes, mostra um layout cística no CT ou MRI e no momento da cirurgia pode conter líquido escuro, carregado de colesterol. Tumores intraselare pequeno pode ser ressecado cirurgicamente transsfenoidal; a maior requer ressecção parcial e radioterapia. A recorrência deste tumor após a remoção de aparentemente completa é muitas vezes observado e fornece suporte para o uso de radioterapia em combinação com o tratamento cirúrgico.

Tumores extraselare envolvendo o hipotálamo e produzir infantilismo sexual incluem germinomul, gliomas (às vezes com neurofibromatose), e astrocitoma. No entanto, dependendo da atividade secretora do sistema endócrino ou localização, estes tumores podem, por vezes, produzir puberdade precoce central. Tumores intraselare, como adenomas cromofobe são bastante raras em crianças comparadas com adultos. Hiperprolactinemia, com ou sem um microadenom diagnosticada ou galactorréia pode atrasar o aparecimento ou a progressão da puberdade [9]; com a terapia para reduzir as concentrações de PRL, a puberdade progride.

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